¿Cómo vivir con ELA?

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Revista Arrocha Panamá

Edición Junio 2012

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Qué es y cómo vivir con ella

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que provoca la muerte de las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal limitando la capacidad motora, y que, a pesar de no conocer del todo su causa, cada vez son mayores los descubrimientos científicos para tratarla. 

Esta enfermedad se produce cuando unas células del sistema nervioso llamadas Motoneuronas, localizadas en el cerebro y la médula espinal, disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren provocando debilidad y atrofia muscular. En sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos, resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios.

En la ELA, las células nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente conlleva al debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

La Esclerosis Lateral Amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100 mil personas en todo el mundo, principalmente adultos entre 40 y 70 años. Y aunque la causa de la enfermedad es desconocida, se manejan diversas hipótesis sobre los factores que pueden producirla.

Entre las hipótesis habituales para explicar su origen destacan los agentes infecciosos, disfunción del sistema inmunitario, la herencia, las sustancias tóxicas, los desequilibrios metabólicos y la desnutrición.

Genética

En el 10% de los casos, la Esclerosis (ELA) es causada por un defecto genético al tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad, pero no todas las personas con el gen defectuoso desarrollarán la enfermedad.

Alteraciones del Metabolismo

En la ELA existe una alteración en el metabolismo del Glutamato, aminoácido que resulta imprescindible para la transmisión del impulso nervioso. Un nivel elevado de Glutamato provoca una entrada excesiva de calcio al interior de la célula, interrumpiendo muchas de las funciones celulares.

Radicales Libres

Todas las células liberan metabolitos tóxicos en forma de radicales libres, que es una forma de destruir oxígeno también utilizado por la célula para luchar contra la enfermedad. Sin embargo, una superproducción de radicales libres puede dar lugar a daño y muerte celular.

TRATAMIENTO

Medicamentos

El primer tratamiento farmacológico demostrado para contrarrestar la enfermedad es el Riluzol, que actúa como agente bloqueante del Glutamato retardando el progreso de la enfermedad y prolongando la vida.

Por otra parte, científicos han descubierto un compuesto llamado Olexomina que promueve la supervivencia y regeneración de aquellas neuronas privadas de proteínas. Los investigadores creen que este compuesto actuaría como un “tapón” molecular, evitando que las neuronas motoras se mueran bloqueando la estructura principal que provoca la degeneración de las células nerviosas. 

Asimismo, se encuentran en fase de ensayo algunos tratamientos con factores neurotróficos, sustancias que ayudan a rescatar las neuronas a punto de sucumbir, y se ha experimentado con células madre, revelando que éstas ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas.

Las personas afectadas tienen también a su disposición medicamentos para combatir los síntomas de la enfermedad como calambres, alteraciones del sueño, dolores musculares, babeo y agotamiento.

Terapia

La rehabilitación y terapia física, ocupacional y del habla pueden contribuir a las funciones diarias con el uso de  dispositivos ortopédicos, sillas de ruedas y apoyo técnico como generadores de voz que permiten la comunicación.

Para la alimentación, los pacientes pueden optar por colocarse una sonda en el estómago.

Los dispositivos para la respiración incluyen máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la ventilación mecánica constante.

Aunque puede ser un proceso difícil, personas han sido capaces de sobrevivir por años como el científico Stephen Hawking, ejemplo de lucha y dignidad, a quien la enfermedad no le ha impedido mantener su actividad científica y pública, protagonizando conferencias a nivel mundial. 

Síntomas

·       Dificultad muscular a la hora de andar.

·       Falta de coordinación en algunas extremidades.

·       Problemas para respirar, masticar y tragar.

·       Movimientos musculares anormales como espasmos o calambres frecuentes.

·       En algunos casos se presentan alteraciones en la afectividad.

·       No afecta las facultades intelectuales ni los órganos de los sentidos.

·       Timbre nasal.

·       Dificultad para pronunciar las palabras debido a la debilidad, tensión o rigidez de los músculos.

·       Dificultad para mantener conversaciones prolongadas u oraciones largas.

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Joerly Mendonca